AFFECTIONS DEGENERATIVE DU SNC
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Maladies complexes évoluant
vers la destruction neuronale
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Destruction débutant de la
périphérie au corps cellulaire avec gliose cicatricielle
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4 caractéristiques :
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Affections héréditaires
·
Evolution progressive
vers l’aggravation
·
Absence d’étiologie
·
Absence de traitement
curatif
DEGENERESCENCE CORTICALE
1)
Démences préséniles
Ø Maladie d’Alzheimer :
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Atrophie cérébrale marquée
et diffuse prédominante aux régions
pariéto-temporale
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Il existe des formes
familiales autosomiques dominantes (Ch 21, 19, 14) + des formes sporadiques
(les plus fréquentes)
Histologie :
·
dégénérescence neuro-fibrillaire (DNF) qui
contient la protéine TAU
·
plaques séniles + angiopathie amyloïde qui contiennent
la protéine β A4
Déficit neuro-chimique :
·
déficit du système cholinergique, adrénergique,
sérotoninergique
·
système dopaminergique préservé
Clinique :
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début long insidieux marqué
par des troubles de la mémoire
récente puis ancienne
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troubles de l’orientation
dans le temps puis dans l’espace
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troubles du langage, manque
de mot, à un stade avancé perte de la compréhension orale, lecture puis
écriture
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atteinte précoce de la
mémoire du travail, plus tardivement trouble praxique (difficulté à se servir
des objets) et gnosique surtout visuelle (ne reconnait plus les visages)
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troubles de la pensé
abstraite, jugement sociale longtemps conservé
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syndrome démentiel : associant la
perturbation d’au moins 2 fonctions cognitives supérieures (langage, mémoire, praxie, gnosie)
·
démence légère :
patient autonome
·
démence modérée :
besoin d’une aide
·
démence sévère :
perte complète de l’autonomie
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absence de troubles psychiques
-
évolue au moins pendant
cinq ans.
Paraclinique :
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TDM/IRM : augmentation
des sillons corticaux + dilatation ventriculaire
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Biologie : dosage vit B12, hormones
thyroïdiennes
Traitement :
Donpezil, Rivastigmine
Ø Maladie de Pick :
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Touche surtout les femmes
entre 50-70ans moins grave que la maladie d’Alzheimer
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Atteinte prédominante aux régions frontales
Histologie :
inclusions argyrophiles, ballonnement neuronaux, gliose et absence de plaques séniles
Clinique :
-
Syndrome frontal (grasping reflexe, rire
pleures spasmodique), euphorie
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Troubles intellectuels, du comportement, de
l’attention et du jugement
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Conservation de l’orientation temporo-spatiale et des
fonctions supérieures
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Langage perturbé
TDM : atrophie cérébrale à prédominance
frontale avec dilatation des cornes frontales
Evolution : décès
après 5 à 10ans d’évolution
Traitement :
symptomatique (anxiolytique + antidépresseur)
2)
Démence sénile
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Touche surtout les femmes
après l’âge de 70ans
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Histologie : similaire
à la maladie d’Alzheimer
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Facteurs génétiques
multifactorielles
Clinique :
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Troubles mnésiques et psychiques
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désorientation temporo-spatiale +++
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Epilepsie, aphasie,
apraxie, agnosie
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Absence de syndrome
pyramidal
TDM : dilatation
ventriculaire avec élargissement des sillions corticaux
Traitement :
symptomatique
Diagnostic différentiel :
hydrocéphalie à pression normale ( associant des troubles de la marche, une
incontinence urinaire et un syndrome démentiel = Triade d'Hakim (ralentissement
+ troubles sphinctériens + marche à petits pas).) , HSD chronique, tumeurs
cérébrales
DEGENERESCENCE SOUS
CORTICALE :
1)
Maladie de parkinson : locus niger
2)
Maladie ou chorée de Huntington :
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Maladie à transmission AD
Histologie :
dégénérescence du néo striatum + perte neuronale
Clinique :
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Début entre 30, 40ans
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Syndrome choréique :
mouvements involontaire anormaux, amples, anarchiques, débutants à la face s’étend au reste du corps
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Perte de la parole
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Mouvement volontaires
impossibles, marche impossible, convulsion
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Troubles psychiques :
hallucination, dépression
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Amaigrissement malgré la
boulimie
TDM : atrophie
diffuse symétrique à prédominance frontale avec dilatation des ventricules
latéraux et élargissement du V3
EEG : (obligatoire)
ondes lentes paroxystiques
Traitement :
antidépresseurs, neuroleptiques
DEGENERESCENCE DU CERVELET ET DES
VOIES CEREBELLEUSES (HEREDO-ATAXIE)
1)
Ataxie de Freidreich
(forme aréflexique) :
-
TAD (ch 9),
-
25 ans
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Atteinte pyramidale (AROT,
Babinski+) cérébelleuse, cordonale post (sensibilité profonde) et des racines
(nystagmus)
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Syndrome dysmorphique
(cypho-scoliose), cardiopathies, diabète, atrophie optique
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Evolution vers
l’invalidité sévère en 10 ans et décès
par cardiopathie ou infections
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Diagnostic
différentiel : déficit vit E
-
TRT : BB,
Tonicardiaques (pour IC)
2)
Atrophie cérébello-olivaire
de Holms (forme normoréflexique)
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Transmission AR
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âge 60 ans
Atteinte cérébelleuse statique localisée au
membre inférieur (marche),
Evolution vers très lente 30 ans
TRT : BB
3)
Atrophie
olivo-ponto-cérébelleuse de Menzel (forme hyper-réflexique)
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Transmission AD
-
Tout âge
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Atteinte pyramidale (AROT,
Babinski+) cérébelleuse et des paires crâniennes (VII, IX, X, XI)
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Evolution vers un Sd
parkinsonien, décès par détresse respiratoire
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Diagnostic
différentiel : déficit vit E
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TRT : BB, Dopa (pour Parkinson)
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REMARQUES :
* Le syndrome de Korsakoff associe
une amnésie antérograde et une désorientation temporo-spatiale sans
détérioration intellectuelle franche, contrairement à la démence de PICK :
causes : alcoolisme , Déficit en B1 , encéphalopathies , tumeur du V3
* concernant l'encéphalopathie de
Gayet-Wernicke, :
·
Il existe des troubles de
la conscience
·
L'activité transcétolasique
des hématies est abaissée
·
L'existence d'un nystagmus
est un argument du diagnostic
* symptômes
de démence vasculaire :
Les symptômes de la démence vasculaire peuvent se développer
soudainement et rapidement empirer. Ils peuvent également se développer et
progresser graduellement. Les Personnes ont :
·
difficultés croissantes
avec les tâches et les activités qui exigent l'attention ou la pensée
·
perte de mémoire
·
durée d'attention réduite
·
changements de personnalité
et d'aplatir de l'humeur
·
périodes de la confusion
mentale
·
dépression
·
faiblesse musculaire ou
paralysie d'un côté du fuselage imitant une rappe
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incontinence urinaire
·
hallucinations visuelles
·
démarche instable