MALFORMATION DE LA CHARNIÈRE OCCIPITO-VERTEBRALE
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Anomalies morphologiques
embryologiques de la jonction cranio-vertébrale (os, méninges et nerfs)
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70% masculine, révélées
vers 20-30 ans
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Facteurs révélateurs :
traumatismes, infections ORL virales
1)
Malformations
osseuses
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Impression
basilaire : enfoncement du pourtour du trou occipital dans le crâne
avec diminution de la FCP. asymptomatique
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Fusion
de l’atlas à l’occiput : torticolis congénital
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Fusion
de plusieurs vertèbres cervicales (C2 à C5) : asymptomatique
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Dislocation
altoïdo-axoïdienne : grave, compression antérieure de la ME sur
l’odontoïde et compression postérieure de la ME sur l’arc post de l’atlas
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Spina
bifida cervicale
2)
Lésions nerveuses
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Lésions secondaires à
l’anomalie de la charnière :
·
directes : compression
de la jonction bulbo-médullaire
·
indirectes : anomalies
vasculaires et méningées
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dysplasies nerveuses :
·
maladie d’Arnold
Chiari : descente dans le canal rachidien du TC (bulbe et ½ inf du V4 et
d’une partie du cervelet) ce qui entraine une compression bulbo médullaire avec
blocage de l’écoulement du LCR et hydrocéphalie
3)
Anomalies
vasculaires et méningées
Clinique :
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Signes cervicaux
·
Blocage de la nuque, crises
douloureuses cervicales avec torticolis à répétition
·
Vertiges, troubles de la
déglutition
·
Cou court
·
Paresthésie du cou et du
dos des mains
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Signes neurologiques
·
Troubles sensitivo-moteurs
+ vertiges
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Période d’état : Sd
bifocal cérébro-bulbo-médullaire
·
Sd bulbaire : atteinte
du IX, X, XI, XII
·
Sd cérébelleux
·
Sd médullaire : parésie
voir paralysie
Examens complémentaires :
1) Radio du crâne :
incidences de Worms (bouche ouverte : visualise le trou occipital, les
rochers, atlas) et de Hirtz (visualise C2, trou occipital)
2) TDM/IRM +++
TRT : chirurgical