DYSMORPHIES CRANIO-FACIALES
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Craniosténose ***:
fusion prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes
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Dysostose
crânio-faciale : anomalie du squelette faciale + malformations digitales
Les os de la base : éthmoïde, sphénoïde, le rocher,
corps de l’os occipital. Ils sont séparés entre eux par des synchondroses
Classification des
crâniosténoses :
1)
Crâniosténoses pures
(pas de facteur génétique)
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Crâniosténoses
monosuturales
·
Scaphocéphalie :
Ø
fermeture prématurée de la
suture sagittale (crâne allongé)
Ø
Radio : absence de la
suture sagittale, impressions digitiformes pariétales
·
Tringonocéphalie :
Ø
fermeture prématurée de la
suture métopique (face angulée)
Ø
Radio : anomalie de
l’os ethmoïde
·
Plagiocéphalie
Ø
fermeture prématurée de la
suture coronale (aplatissement du front, bombement temporal, ascension de
l’orbite, déplacement latérale de la racine du nez)
Ø
Radio : anomalie de la
petite aile du sphénoïde, impressions digitiformes du côté atteint
-
Crâniosténoses
multisuturales
·
Oxycéphalie : fréquente au Magherb
Ø
fermeture prématurée des 2
sutures coronales, la sagittale et parfois lambdoïde
Ø
recul frontal avec
effacement de l’angle fronto-nasal, exorbitisme bilatéral
Ø
radio : synostoses
multiples et impressions digitiformes multiples
·
Brachycéphalie
Ø
fermeture prématurée des 2
sutures coronales
Ø
radio : disparition
des sutures coronales, impressions digitiformes
2)
Sd malformatifs
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Maladie de Crouzon : (TAD)
·
craniosténose oxy ou
brachycéphalie
·
hypertélorisme orbitaire +
strabisme divergent + exophtalmie
-
Maladie d’Apert (TAD)
·
Brachycéphalie
·
Syndactylie +
hypertélorisme orbitaire + strabisme divergent + exophtalmie
-
Sd de Carpenter : (TAR) idem que
maladie Apert
·
Dédoublement du 1er
ou 2ème orteil
Complications :
retard intellectuel, de la vision et HIC
TRT chirurgical vers 3
à 4 mois