DYSRAPHIES RACHIDIENNES
-
Siège lombo-sacré 75%,
dorsolombaire 20%, cervical rare
-
IRM examen de choix au
diagnostic
Spina bifida ouverte (APERTA) : ***
1)
Myéloméningocèle :
-
malformation grave de siège
lombo-sacré
-
la moelle épinière est nue entourée
d’une zone épithélio-méningée recouvert de peau malformée, collet large voir absent (plaque médullaire)
-
troubles neurologiques (para parésie à
paralysie flasque totale)
-
complication :
hydrocéphalie
-
malformations orthopédiques et viscérales
-
forme extrême :
crânio-rachischisis non viable
2)
Méningocèle :
-
Malformation congénitale bénigne : fermeture
incomplète du rachis et dure mère
-
Taille variable d’une noix
à une orange
-
Poche remplie de LCR avec éléments radiculo-médullaires
normaux et en place
-
Peau saine et collet grèle et ferme
-
Pas de troubles neurologiques
3)
Rachischisis
localisé étagé (plaque médullaire) : ***
Spina bifida fermé
1)
Spina
bifida occulta :
-
Forme bénigne intéressant
le revêtement osseux
-
Agénésie de l’arc
postérieur de L5-S1, C1-C2
2)
Syndrome
de la moelle bas fixée :
-
Filum terminal malformé
épais court lipomateux
-
Troubles neurologiques et urinaires
diagnostiqués à l’enfance ou adolescence (Dg IRM)
3)
Diastématomyélite :
-
Fente médullaire verticale
divisant la moelle en 2 hémi-moelle par un éperon osseux fibreux
-
Chaque moelle se terminant
par un étrier dural propre
4)
Fistule
dermique congénitale :
-
Dépression cutanée tapissée
d’un épithélium squameux entourée d’hypertrichose
-
Méningites à répétition
5)
Les
tumeurs congénitales
Lipomes, tératome, kyste dermoïde
Malformation associées :
-
Dandy Walker, reflux vésico-urétéral,
luxation des hanche, syndactylie, hyperpigmentation
Dépistage prévention :
-
Anténatal : Echo 3D,
amniosynthèse (dosage Ach
estérase, alpha fœto-protéine), IRM
-
Régime riche en acide folique et vitamine B1