SCLEROSE EN PLAQUE SEP
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Maladie inflammatoire
auto-immune chronique du SNC
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Touche surtout la femme
entre 20 et 40ans
Neuropathologie :
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Plaques de démyélinisation à
l’emporte pièce qui siègent au niveau de la substance blanche
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Dissociation myélino-axonale :
respecte les axones au début de la maladie
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La plaque est le siège
d’inflammation qui disparait et laisse place à de la gliose astrocytaire
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Les plaques sont multiples
prédominent dans les régions péri ventriculaire, ME, voies optiques
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Bloque de conduction
réversible mais la dégénérescence
axonale irréversible
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Sensible aux variations
environnementales
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Facteurs génétiques (association
HLA A3, B7, Dr2), et environnementaux
Clinique :
1)
Neuropathie optique
rétrobulbaire :
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Baisse de l’acuité visuelle
en quelques heures, scotome, trouble visuel des couleurs, douleur à la
mobilisation du globe oculaire
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FO normal 90%, la
récupération de l’acuité visuelle dans 75% des cas en moins de 6mois
2)
Manifestations
sensitives :
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Fourmillements
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Signe de Lhermitte (atteinte
cordonale post) : lorsque le patient baisse la tête, il a la sensation de
décharge électrique au niveau cervical parcourant le rachis
3)
Manifestations
motrices :
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Atteintes
pyramidales : signe Babinski positifs, exagération des ROT, abolition des
réflexes cutanées abdominaux (RCA), déficit moteur spastique des membres
inférieurs
4)
Troubles
oculomoteurs :
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Diplopie (atteinte du
VI)
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Ophtalmoplégie
intranucléaire (atteinte de la bandelette longitudinale postérieure)
5)
Troubles
vestibulaires et cérébelleux :
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Ataxie, vertiges, nystagmus
6)
Troubles
sphinctériens :
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Dans les formes évoluées
(atteinte médullaire)
7)
Autres Manifestations :
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Atteinte des paires
crâniennes, fatigue, troubles cognitifs
Evolution :
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La
poussée : apparition de symptômes durant plus de 24h ou leur
répartition après une rémission de plus d’un mois
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La
rémission : amélioration > 1mois de singes ayant durés > 24h
·
La
progression : majoration sans stabilisation des symptômes >
6mois
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La
forme rémittente : la plus fréquente, évolue par poussées
rémissions
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La
forme progressive continue : forme du sujet âgé > 40ans, de
mauvais pronostic
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La
forme secondairement progressive : phase initiale rémittente, on
observe après une progression avec ou sans poussées
Clinique :
4 critères cliniques spécifiques nécessaires au
diagnostic
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L’âge de survenue : ½
SEP surviennent entre 25, 40ans
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Symptomatologies :
reflet de l’atteinte de la substance blanche
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Signes disséminés dans le
temps et dans l’espace
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Exclusion des autres
diagnostics : paraclinique
Paraclinique :
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IRM : visualise
directement les lésions,
·
Signes hyper intenses de la
substance blanche sur les séquences pondérées T2
·
les séquences pondérées T1
permettent de différentier les lésions évolutives (hyper intenses) des lésions
anciennes (hypo intenses)
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les potentiels évoqués
cérébraux : PEA, PEV, PES (somesthésique) détection des lésions
infra-cliniques
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LCR à la recherche
de réactions immunologiques :
·
Cytologie : réaction cellulaire
lymphocytaire modérée < 50 élments
·
Immunoélectrophorèse :
synthèse intrathécale d’IgG
Traitement :
Traitement des poussées :
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CTC : bolus de
Méthylprednisone en IV
Traitement de fond :
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Immuno-modulateurs :
interféron B, et immunoglobulines
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Immuno-suppresseurs :
dans les formes graves évolutives
Traitement symptomatique :
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Rééducation, douleur,
fatigue, spasticité …