HYDROCEPHALIE (HDC)
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Augmentation du volume du
LCR dans le crâne
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Conséquences :
dilatation des ventricules, augmentation de la PIC
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La résorption du LCR se
fait surtout au niveau des villosités
arachnoïdiennes des sinus duraux
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La sécrétion du LCR est
stable : 20cc/h
Etiologies
1)
Causes prénatales :
Ø
Causes
malformatives
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Sténose de l’aqueduc de
Sylvius : HDC triventriculaire
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Malformation de Dandy
Walker : dilatation kystique du V4 + agénésie du vermis +
imperforation du trou de Magendi et Lushka
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Malformation d’Arnold
Chiari : ectopie amygdalienne dans le rachis cervical supérieur
comblant la grande citerne
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Agénésie du trou de
Monroe ou des sites de résorption du LCR
Ø
Causes
non malformatives
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Toxoplasmose congénitale,
infection à CMV, hydrocéphalie familiale
2)
Causes postnatales :
plus fréquentes
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Tumeurs +++
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Kyste arachnoïdien ++
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Hémorragie intracrânienne +
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Méningite lymphocytaire
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HDC d’origine veineuse
(thrombose, craniosténose)
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HDC d’origine iatrogène
(hypervitaminose A)
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HDC idiopathique
Clinique :
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Macrocranie : toujours
présente en cas d’HDC chronique avant l’âge de 2ans
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Regard en couché de soleil,
strabisme convergent, diminution de l’acuité visuelle, atrophie optique
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Atteinte des paires crâniennes
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Front bombant, tension de
la fontanelle antérieure bombante ouverte, disjonction des sutures
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Peau fine, veines frontales
apparentes
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Retard psychomoteur,
épilepsie, HIC
Paraclinique :
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Rx standard
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Echo-transfontanelle chez
l’enfant avant 2ans : dilatation ventriculaire
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TDM/IRM : +++
Traitement :
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Etiologique
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Symptomatique :
dérivation du LCR ventriculo-péritonéale ou dérivation interne par
ventriculo-citernostomie (perforation du plancher de V3)