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SYRINGOMYELIE



SYRINGOMYELIE
-          C’est le développement d’une cavité dans la ME (entre C4 et D2) et éventuellement dans le bulbe (syringobulbie)
-          Début 20 à 40 ans, déclenché par un traumatisme
-          La cavité de la paroi tapissée d’un tissu glial astrocytaire
Pathogénie : malformation, association fréquente avec Arnold Chiari, Dandy Walker, malformations osseuses ou de la charnière occipito-vertébrale
Clinique :
Début progressif+++ :
-          Troubles sensitifs au niveau de la main ou amyotrophie localisée
Phase d’état : 
-          Sd sensitif : anesthésie cutanée suspendue avec dissociation thermo-algésique
-          Sd trophique et vasomoteur : troubles cutanés (panaris) et ostéo-articulaires parfois Claude Bernard Horner
-          Sd moteur lésionnel : paralysie de type radiculaire, amyotrophie  Aran Duchenne
-          Sd sous lésionnel : sd pyramidal des membres inférieurs
Evolution : lente avec de longues rémissions alternant avec des périodes d’aggravation
RX, TDM, IRM (choix)
TRT symptomatique (antalgiques, soins cutanés, rééducation)
TRT chirurgical : drainage kystique