LA MYASTHENIE
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Maladie chronique
auto-immune
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Déficit de conduction de
l’influx nerveux à la jonction neuro-musculaire
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2 pics (<35 et >50
ans)
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Grave à cause des épisodes
d’I Respiratoires A
Physiopathologie :
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Diminution du nombre de
récepteurs de l’Ach (mécanismes) :
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Existence d’Ac sériques
anti récepteurs Ach (augmentent la dégradation des rec)
·
80% des myasthéniques
présentent une anomalie thymique (thymome ou hyperplasie thymique) : le LT
myasthénique produit des Ac anti R Ach
·
Existence d’Ac anti fibres
musculaires striées
Clinique :
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Les signes sont fréquents
le soir, déficit moteur provoqué par l’effort ou aggravé par la fatigue et
disparaissent au repos
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Troubles oculaires :
diplopie + ophtalmologie (jamais d’anomalies pupillaires), ptosis asymétrique
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Troubles de la
déglutition et dysphonie
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Difficulté à la mastication
et chute de la mâchoire
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Diplégie faciale
(diminution de l’occlusion palpébrale et impossibilité de siffler)
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Faiblesse des muscles de la
nuque et des muscles respiratoires
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Jamais d’abolition des
réflexes
Classification :
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Groupe 1 : forme
oculaire bénigne, répond au TRT, peut évoluer aux groupes 2 et 3
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Groupe 2 : généralisée
d’installation progressive sans troubles respiratoires
·
2a : pas d’atteinte
pharyngée, répond au TRT
·
2b : atteinte
pharyngée, répond au TRT
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Groupe 3 : généralisée
d’installation aigue avec troubles respiratoires
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Groupe 4 : généralisée
grave chronique, ne répond pas au TRT
EMG : bloc
neuro-musculaire
Test pharmacologiques :
si négatifs ils n’excluent pas le dc
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Test au tensilon (chlorure
d’hydrophonium) : + si disparition du ptosis en 1mn
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Test à la prostigmine (dc
de certitude) : + si disparition du ptosis en 15-30mn
Dosage des Ac anti R Ach
TDM à la recherche
d’un thymome
TRT
1)
Ventillation
mécanique
2)
TRT symptomatique :
Anticholinestérasiques (Néostigmine, Pyridostigmine (en Algérie)
3)
TRT étiologique :
tymoméctomie, plasmaphérèse, immunosuppresseurs, CTC
Médicaments CI : ATB, myorelaxant, BB, psychotropes,
contraceptifs