POLYNEUROPATHIES

POLYNEUROPATHIES

-          Atteinte diffuse et symétrique du SNP (sensitif, moteur et végétatif) se manifestant  par des troubles neurologiques symétriques à prédominance distale

-          L’axone joue un rôle trophique sur les cellules de Schwann myélinisantes et assure le maintien et l’intégrité des gaines de myéline

-          Les cellules de Schwann jouent un rôle dans la régénérescence des fibres nerveuses périphériques

Pathogénie : 2 processus

-          Dégénérescence axonale (atteinte primitive du corps cellulaire et de l’axone) : la régénération est lente et incomplète. Elle prédomine dans les PNP carentielles, ischémiques et toxiques

-          L’atteinte démyélinisante (atteinte primitive de la cellule de Schwann) régénération rapide et incomplète. Prédomine dans les PNP diabétiques et le Sd de Guillan Barré

Clinique :

-          les troubles sensitifs

·         subjectifs (au début): fourmillements, paresthésie à recrudescence nocturne

·         objectifs : superficiels (hypoesthésie à tous les modes en chaussette ou en gant) profonde (ataxie, perturbation du sens de position segmentaire et de la sensibilité vibratoire au diapason

-          les troubles moteurs : faiblesse musculaire prédominant aux membres inférieurs

-          amyotrophie des muscles distaux des 4 membres (dans les cas sévères : prédomine sur les loges antéro-externe des jambes avec steppage)

-          ROT diminués ou abolis (achilléens en 1^er)

-          Troubles trophiques et vasomoteurs (œdème et hypersudation)

-          Atteinte des nerfs crâniens au cours de l’évolution

EMG : tracé de type neurogène avec diminution de la vitesse de conduction nerveuse motrice

Etiologies :

1)      PNP carentielles : déficit essentiellement sensitif

-          Carences vit B1 (thiamine): alcoolisme chronique et Béribérie,

-          Carences vit PP (la pellagre) : érythème, confusion,

-          Carences vit B6 (pyridoxine) : action agoniste de certains médicaments (INH, penicillamine)

-          Carences vit B12, B9 (folate) et vit E

2)      PNP métaboliques et endocriniennes

-          PNP diabétique :

·         PNP sensitive chronique qui régresse lorsque le diabète est bien équilibré

EMG montre une dégénérescence axonale avec démyélinisation ségmentaire secondaire

·         PNP végétative (hypotension, sudation, impuissance, troubles vésicales)

·         PNP motrice, multifocale (nerfs crâniens)

·         PNP amyotrophiante (décompensation) : asymétrique et proximale

-          Neuropathie de l’insuffisance rénale sévère : syndrome de jambes impatientes

-          Neuropathie des porphyries aigues : prédominance motrice

-          Hypothyroïdie : syndrome du canal carpien

3)      PNP toxiques

-          Intoxication par les métaux lourds : plomb (essentiellement motrice, paralysie pseudo-radiale), arsenic…

-          Intoxication médicamenteuse : vincristine, isoniazide, métronidazol… 

4)      Maladies générales : PR, LEP, sarcoïdose…

5)      PNP infectieuses : zona, lèpre, SIDA, diphtérie

TRT : symptomatique (rééducation) et étiologique

POLYRADICULONEVRITES INFLAMMATOIRES :

1)      Syndrome de Miller-Fisher :

-          Associes typiquement : paralysie oculomotrice, ataxie, aréflexie tendineuse

-          Auto AC anti gangliosides mis en causes

-          Maladie d’évolution bénigne

2)      Maladie de Lyme :

-          Polyradiculonévrites asymétriques, érythème migrant, signes arthritiques

-          Secondaire à une infection bactérienne de type Borrelia transmise par la piqure de tique

-          Traitement : tétracycline ou ampicilline à forte doses

3)      Maladie de Guillain Barré