SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) - MALADIE DE CHARCOT
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Maladie grave neuro-dégénérative due à
l’atteinte des 2 motoneurones : spinal et cortical
et également les noyaux
bulbaires (X, XI, XII)
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Age 50-60 ans, prédominance
masculine
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Sporadique +++
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Parfois TAD (chr 21) codant
pour l’enzyme superoxyde
dismutase
Clinique : début
progressif
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Sd neurogène
(atteinte des motoneurones alpha)
·
Amyotrophie progressive des
muscles distaux
(petit muscles de la main) progressant vers les parties proximales et les
membres inférieurs
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Fasciculations (proximale
et distale)
·
Absence de troubles
sensitifs
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Sd pyramidal : ROT vifs, Babinski+
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Sd bulbaire :
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Troubles de la phonation et
de la déglutition
·
Atrophie et fasciculations
de la langue
·
Abolition du réflexe nauséeux
et gène respiratoire
EMG :
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Signes d’atteinte de la
corne antérieure aux membres supérieurs
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signes d’atteinte infra
clinique aux membres inférieurs (dc différentiel avec une compression
médullaire cervicale)
Evolution :
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Atteinte proximale avec aggravation
de l’atteinte bulbaire (troubles respiratoires)
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Décès au bout de 3 ans
d’évolution
TRT symptomatique :
rééducation